La proliferazione maligna delle plasmacellule può presentarsi come mieloma multiplo o come plasmocitoma solitario midollare o extramidollare (1).  Il plasmocitoma extramidollare rappresenta solamente il 3% delle proliferazioni maligne delle plasmacellule e si localizzano nell’ 80% dei casi nel distretto testa-collo (2).  La sede più comune è il rinofaringe, tuttavia possono insorgere in qualsiasi regione che abbia un deposito linfoide ad esempio l’anello del Waldeyer (3).

La sintomatologia varia in base alla sede della neoplasia. Spesso sono sintomi lievi e poco specifici. Nel plasmocitoma midollare il primo sintomo può essere dolore osseo persistente o fratture spontanee; mentre nel plasmacitoma extramidollare si può avere senso di corpo estraneo, sanguinamento, disfagia e ipertrofia tonsillare asimmetrica (4).

La localizzazione tonsillare del plasmocitoma extramidollare è particolarmente raro. La sua diagnosi si avvale di visita otorinolaringoiatrica, imaging e successiva biopsia. È importante effettuare diagnosi differenziale da lesioni infiammatorie come la angina ulcero-necrotica di Plaut Vincent che va incontro a miglioramento del quadro clinico dopo somministrazione di antibiotici, e altre lesioni neoplastiche maggiormente frequenti come carcinomi e linfomi tonsillari (5-6).

Caso Clinico

Una donna di 48 anni, si rivolge presso il nostro ambulatorio ORL lamentando odinofagia e faringodinia. L’orofaringoscopia ha rilevato iperemia della tonsilla palatina di sinistra che appare ipertrofica e asimmetrica rispetto alla tonsilla controlaterale. (Fig. 1)

Non si apprezza una marcata linfoadenopatia laterocervicale. Vengono prescritti esami ematochimici, tampone faringeo per la ricerca di HPV, e un ciclo di claritromicina.

Dopo una settimana si assiste a un peggioramento del quadro clinico con comparsa di una lesione ulcerata in corrispondenza della tonsilla palatina di sinistra. (Fig. 2)

Gli esami ematochimici evidenziano un lieve aumento dei globuli bianchi e della VES, e il tampone faringeo appare negativo per la ricerca di HPV.  Si prescrive una TC collo con e senza mezzo di contrasto e si programma biopsia tonsillare.  La TC evidenzia una lesione solida di 3x2 mm che tuttavia non presenta enhancement dopo somministrazione del mezzo di contrasto. (Figura 3)

Tuttavia la biopsia pone diagnosi di neoplasia di stipite plasmacellulare.

Contestualmente la paziente effettua una RM 3T, che ha mostrato un ingrossamento della tonsilla palatina sinistra, con intensità inomogeneamente intermedia nelle sequenze T2, basso valore ADC (0,93x10-3mm2/s), miglioramento moderato e inomogeneo dopo la somministrazione intravenosa di mezzo a contrasto paramagnetico (0,1 mL/kg di ProHance, Bracco, Milano, Italia), restringendo il lumen orofaringeo (Fig. 5). È stata inoltre acquisita una tomografia a emissione di positroni 18F-fluorodeossiglucosio (18F-FDG PET/CT) per cercare eventuali altri siti della malattia, rilevando un massimo di 6,6 SUVbw solo nella tonsilla palatina sinistra.

La paziente è stata infine indirizzata presso reparto di oncoematologia dove ha iniziato un ciclo di chemio-radioterapia.

Discussione

La variante extramidollare del plasmocitoma rappresenta una neoplasia rara costituendo circa il 3% delle proliferazioni plasmacellulari. Il coinvolgimento della tonsilla palatina rappresenta un’evenienza eccezionale, motivo per cui la diagnosi viene frequentemente ritardata o orientata verso patologie infiammatorie o neoplasie più comuni del cavo orale e dell’orofaringe.

Nel caso appena descritto la paziente presentava una sintomatologia inizialmente aspecifica caratterizzata da odinofagia e ipertrofia tonsillare monolaterale. Un quadro frequentemente osservato nella pratica clinica quotidiana. La successiva comparsa di lesione ulcerata monolaterale in associazione all’aumento degli indici di flogosi poteva essere segno di angina di Plaut Vincent.

Tuttavia la mancata risposta alla terapia antibiotica ha reso necessario l’approfondimento diagnostico tramite imaging e biopsia.  Questo andamento conferma che la persistenza dei sintomi e una evoluzione clinica sfavorevole debbano sempre indurre il sospetto di patologia neoplastica.

Un aspetto di particolare interesse riguarda la discordanza tra le metodiche di imaging. Nel caso della TC con mezzo di contrasto non vi è stato un significativo enhancement della lesione fornendo un reperto poco suggestivo di neoplasia. 

Al contrario la RMN ha evidenziato un enhancement lineare con obliterazione delle cripte tonsillari consentendo una migliore caratterizzazione della lesione. Tale osservazione suggerisce un ruolo complementare della RMN nello studio delle neoplasie tonsillari quando la TC risulti negativa o non conclusiva. 

La diagnosi definitiva rimane esclusivamente istologica. La biopsia ha consentito di identificare la proliferazione di cellule plasmacellulari indirizzando rapidamente il paziente verso un iter oncoematologico per la stadiazione e il trattamento. 

Dal punto di vista clinico il presente caso evidenzia l’importanza di mantenere un elevato indice di sospetto nei quadri di ipertrofia tonsillare asimmetrica e la mancata risposta alla terapia antibiotica.

Conclusione

Il plasmocitoma extramidollare è una patologia rara che non presenta una sintomatologia specifica né una evidenza tipica radiologica.  Andrebbe sempre considerato lo studio delle cripte tonsillari in risonanza magnetica in caso di quadro suggestivo di neoplasia con un riscontro TC negativo.

 In conclusione è raccomandata una biopsia tonsillare in tutti i quadri clinici caratterizzati da una ipertrofia tonsillare asimmetrica refrattaria a terapia medica.